La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurológico que pone fin a la vida y causa una degeneración progresiva (ruptura) de las células nerviosas en la médula espinal y el cerebro. A menudo llamada “enfermedad de Lou Gehrig”, llamada así por el famoso jugador de béisbol que falleció a causa de la enfermedad, es una enfermedad devastadora que afecta la forma en que funcionan los músculos y los nervios.

La ELA no afecta el funcionamiento mental ni la capacidad de ver u oír, y no es contagiosa. La mayoría de las personas que desarrollan la afección tienen entre 40 y 70 años, aunque puede ocurrir a una edad más temprana. La ELA afecta a unas 30,000 personas en los Estados Unidos, con 5,600 nuevos casos diagnosticados cada año. Actualmente, no hay cura para esta enfermedad.

Hay tres tipos diferentes de ELA:

• ELA esporádica: la forma más común de ELA en los EE. UU., que representa alrededor del 90 al 95 % de todos los casos. Ocurre al azar, sin causa conocida, y esta forma de la enfermedad no es hereditaria.
• ELA familiar: una forma rara y hereditaria de la enfermedad que representa menos del 10 % de todos los casos en los EE. UU.
• ELA de Guam: una forma de la enfermedad que se observó en Guam y los territorios en fideicomiso del Pacífico en la década de 1950.

Los síntomas de la ELA varían de una persona a otra y pueden incluir los siguientes:

• Falta de coordinación o control muscular en las manos, los brazos y las piernas, lo que puede hacer que deje caer cosas o tropiece y se caiga con frecuencia.
• Fatiga persistente.
• Habla arrastrada o espesa y dificultad para proyectar la voz.
• Espasmos y calambres en los músculos, especialmente en las manos y los pies.
• Períodos incontrolables de risa o llanto.

A medida que la enfermedad avanza, los síntomas más graves pueden incluir los siguientes:

• dificultad para respirar o tragar;
• parálisis.

Pruebas

Análisis de laboratorio
El médico usa pruebas de laboratorio para confirmar si tiene ELA, incluidos estudios de sangre y orina, y pruebas de función tiroidea.

Biopsia de músculos o nervios
Durante este procedimiento, el médico toma una muestra de tejido (ya sea utilizando un procedimiento de mínima invasión o una aguja) que se examinará bajo un microscopio.

Punción lumbar
En esta prueba, el médico le inserta una aguja en el canal espinal (el área alrededor de la médula espinal) a fin de obtener una muestra del líquido cefalorraquídeo, que rodea el cerebro y la columna vertebral. El líquido se envía al laboratorio para analizar si hay una infección u otros problemas. Una punción lumbar también le permite al médico medir la presión del líquido cefalorraquídeo.

Radiografía
Esta prueba utiliza rayos de energía electromagnética para crear imágenes de los tejidos, huesos y órganos internos.

Imágenes por resonancia magnética (IRM)
Una resonancia magnética utiliza una combinación de imanes grandes, ondas de radio y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y otras estructuras internas del cuerpo.

Pruebas de electrodiagnóstico
Estos estudios le permiten al médico evaluar los músculos y nervios que los controlan (neuronas motoras) midiendo la actividad eléctrica.

• La electromiografía (EMG) involucra a un técnico que inserta electrodos en el músculo y una computadora especializada que registra la actividad eléctrica y la respuesta muscular.
• En velocidad de conducción nerviosa, un técnico coloca electrodos en la piel que recubre un músculo o grupo muscular, y una computadora especializada registra la actividad eléctrica y la respuesta muscular.

Tratamientos

Terapia
Para la mayoría de las personas con ELA, el tratamiento principal es controlar los síntomas. El médico puede incluir terapias físicas, ocupacionales, del habla, respiratorias y nutricionales como parte del tratamiento.

Medicamentos
El médico puede recetarle medicamentos para ayudar a aliviar cualquier calambre muscular relacionado con la ELA. No existe un tratamiento comprobado para la ELA, pero la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (Food and Drug Administration, FDA) aprobó Rilutek®, el primer medicamento para prolongar la vida de las personas con ELA.

Terapia de calor o hidromasaje
El médico puede recomendar una terapia de calor o de hidromasaje para ayudar a aliviar los calambres musculares.

Ejercicios
El ejercicio, aunque se recomienda con moderación, puede ayudar a mantener la fuerza y el funcionamiento de los músculos.

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